Внутренняя неокклюзионная гидроцефалия головного мозга

Общие сведения

Гидроцефалия в дословном переводе означает «водянка головы». В современной неврологии это часто встречающийся клинический синдром, который может отмечаться при многих заболеваниях, врожденных аномалиях или посттравматических состояниях головного мозга. Возникновение гидроцефалии связано с в теми или иными нарушениями в ликворной системе мозга.

Появлению гидроцефалии подвержены люди любого возраста. Гидроцефалия может возникать у новорожденных, иметь врожденный характер, развиваться у детей и у взрослых, сопровождать атрофические процессы, происходящие в головном мозге у стариков. Однако наиболее часто она встречается в педиатрической практике.

Гидроцефалия

Гидроцефалия

Симптомы

К накоплению избыточного количества ликвора в ликворной системе головного мозга приводят 3 патологических механизма: выработка избыточного количества цереброспинальной жидкости, нарушение ее всасывания или расстройство ликвороциркуляции. В основе гидроцефалии может лежать один из указанных механизмов или их сочетание. Причины, вызывающие нарушения в работе ликворной системы, могут действовать в период внутриутробного развития и обуславливать врожденную гидроцефалию или влиять на мозг после рождения и вызывать появление так называемой приобретенной гидроцефалии. К причинам гидроцефалии относятся:

1. Врожденная гидроцефалия:

2. Приобретенная гидроцефалия:

Отдельно выделяют атрофическую (заместительную) форму гидроцефалии, которая возникает вследствие посттравматической гибели или возрастной атрофии тканей головного мозга. При этом цереброспинальная жидкость заполняет пространство, которое образуется внутри черепной коробки в результате уменьшения объема головного мозга. Атрофическая гидроцефалия в пожилом возрасте может развиваться на фоне нарушения кровоснабжения головного мозга при атеросклерозе мозговых сосудов, гипертонической болезни, диабетической макроангиопатии.

Гидроцефалия у взрослых

Накопление избыточного количества цереброспинальной жидкости в ограниченном пространстве черепной коробки приводит к повышению внутричерепного давления, что и обуславливает наиболее типичные симптомы гидроцефалии. У взрослых и детей старшего возраста к ним относятся: не снимающаяся анальгетиками интенсивная головная боль, тошнота, рвота, чувство давления на глазные яблоки. Указанные симптомы могут возникнуть остро или нарастать постепенно, имея в начале заболевания преходящий характер. Атрофическая гидроцефалия зачастую протекает без признаков повышения внутричерепного давления и выявляется лишь при дополнительном обследовании пациента.

В большинстве случаев гидроцефалия сопровождается неврологической симптоматикой, которая обусловлена как сдавлением мозговых структур расширенными ликворными пространствами, так и основным заболеванием, являющимся причиной развития гидроцефалии. Наиболее часто при гидроцефалии отмечаются вестибулярные и зрительные нарушения. К первым относится вестибулярная атаксия, проявляющаяся головокружением, неустойчивостью походки, шумом в ушах и голове, нистагмом. Со стороны зрения может наблюдаться значительное снижение остроты зрения, выпадение определенных участков полей зрения, застойные диски зрительных нервов; при длительном течении гидроцефалии может развиться атрофия зрительных нервов.

Гидроцефалия может протекать с нарушениями двигательной и чувствительной сферы: парезами и параличами, повышением сухожильных рефлексов и мышечного тонуса, понижением или полным выпадением всех видов чувствительности, образованием спастических контрактур конечностей. Окклюзионная гидроцефалия, обусловленная нарушением циркуляции ликвора в области задней черепной ямки, характеризуется симптомами мозжечковой атаксии: нарушением координации и походки, крупноразмашистыми несоразмерными движениями, изменением почерка и пр.

В некоторых случаях гидроцефалия сопровождается психическими расстройствами, которые у взрослых чаще проявляются нарушениями эмоционально-волевой сферы: эмоциональной неустойчивостью, неврастенией, беспричинной эйфорией с быстрым переходом к состоянию безразличия и апатии. При резком увеличении внутричерепного давления, возможно агрессивное поведение.

Гидроцефалия у детей

У детей из-за большой податливости костей черепа не наблюдается повышения внутричерепного давления, гидроцефалия у них сопровождается увеличением размеров черепа. У новорожденных и детей раннего возраста гидроцефалия характеризуется слишком большим размером головы, выбуханием вен скальпа, напряжением и отсутствием пульсации большого родничка, отеком дисков зрительных нервов.

Часто отмечается симптом «заходящего солнца» — ограничение движений глазных яблок кверху. Может наблюдаться расхождение швов черепа. Постукивание по черепу сопровождается характерным звуком (симптом «треснутого горшка»). У детей первого года жизни гидроцефалия приводит к отставанию в развитии. Они позже начинают держать голову, переворачиваться, сидеть и ходить.

Дети, у которых имеется выраженная гидроцефалия, отличаются шарообразной формой головы, ее слишком большим размером, глубоко посаженными глазами, оттопыренными ушами, истончением кожи головы. Может отмечаться снижение зрения, повышение мышечного тонуса в нижних конечностях, нарушения со стороны черепных нервов. В отличие от взрослых, в детском возрасте гидроцефалия чаще сопровождается не эмоционально-волевыми расстройствами, а интеллектуальной недостаточностью.

Дети с гидроцефалией обычно малоподвижны и страдают ожирением. Они апатичны, безынициативны, не имеют свойственной их сверстникам привязанности к родственникам. Снижение степени гидроцефалии зачастую приводит к повышению интеллектуальных способностей и активности ребенка.

В подростковом возрасте гидроцефалия зачастую возникает остро на фоне инфекционного заболевания, психической или физической травмы. При этом она сопровождается интенсивной головной болью, многократной рвотой, брадикардией. Возможны приступы потери сознания, иногда судорожные приступы. В отдельных случаях наблюдаются эпизодические психозы с галлюцинаторным или бредовым синдромом.

Клинические симптомы гидроцефалии обычно настолько характерны, что позволяют неврологу заподозрить ее наличие при первом же осмотре пациента. Для определения степени и формы гидроцефалии, а также для выявления лежащего в ее основе заболевания проводятся дополнительные обследования:

  • Рентген. При рентгенографии черепа выявляется истончение костей черепа и расхождение швов между ними; на внутренней поверхности свода черепа наблюдается симптом «пальцевых вдавлений». Гидроцефалия, обусловленная стенозом водопровода мозга, сопровождается уменьшением объема задней черепной ямки на рентгенограммах черепа. Гидроцефалия при синдроме Денди-Уокера, наоборот, характеризуется увеличением объема задней черепной ямки на краниограммах. Гидроцефалия при закрытии одного из межжелудочковых сообщений проявляется видимой на краниограмме асимметрией черепа.
  • Компьютерная или МР-томография. Томографические методы диагностики дают возможность определить характер гидроцефалии, выявить место окклюзии ликворных путей или имеющуюся врожденную аномалию, диагностировать причинное заболевание (опухоль, киста, гематома и т. п.). При гидроцефалии наиболее информативно применение МРТ головного мозга. При подозрении на сосудистые нарушения показана МРА сосудов головного мозга.
  • Эхография. Из методов УЗИ-диагностики при гидроцефалии применяется эхоэнцефалография, позволяющая определить степень повышения внутричерепного давления. У детей первого года жизни возможно УЗИ-сканирование головного мозга через открытый родничок при помощи ультрасонографии.
  • Консультация офтальмолога. Оценку зрительных нарушений и состояния дисков зрительных нервов производит офтальмолог. Как правило, в перечень офтальмологических обследований при гидроцефалии входит офтальмоскопия, определение остроты зрения и периметрия.
  • Люмбальная пункция. При отсутствии противопоказаний для выявления причинного заболевания возможно проведение люмбальной пункции с последующим исследованием цереброспинальной жидкости. Врожденная гидроцефалия инфекционной этиологии требует проведения ПЦР-диагностики для определения вида вызвавшей ее инфекции.
МРТ головного мозга. Выраженное расширение боковых желудочков окклюзионного характера.

МРТ головного мозга. Выраженное расширение боковых желудочков окклюзионного характера.

Выбор метода лечения гидроцефалии зависит от ее этиологии. Консервативная терапия часто проводится при приобретенной гидроцефалии, обусловленной воспалительными заболеваниями, перенесенной ЧМТ, кровоизлиянием в желудочки. Осуществляется лечение основного заболевания, а для уменьшения степени гидроцефалии и повышенного внутричерепного давления назначаются мочегонные препараты (ацетазоламид, фуросемид).

Врожденная гидроцефалия обычно требует хирургического вмешательства, направленного на коррекцию лежащего в ее основе порока развития. Если гидроцефалия обусловлена наличием объемного процесса в головном мозге, то она также лечится хирургическим методом. По показаниям производится удаление внутричерепной гематомы, операции по удалению опухолей, вскрытие или тотальное иссечение абсцесса головного мозга, разъединение спаек при арахноидите и др.

В случаях, когда устранить причину гидроцефалии не представляется возможным применяются шунтирующие операции:

Они направленны на создание дополнительных путей оттока цереброспинальной жидкости из полости черепа. Шунтирующие операции могут проводиться как дополнение к хирургическому лечению основного заболевания, если в ходе операции не удается восстановить нормальную циркуляцию ликвора.

Существует ряд факторов, которые приводят к образованию водянки. Гидроцефалия окклюзионного вида способна появиться как по врождённым причинам, так и по приобретённым. Сама по себе патология не образуется, всегда имеются провоцирующие факторы.

Врождённые причины:

  • Аномальное развитие плода. Могут наблюдаться стенозы в ликворных путях, а также атрезии.
  • Эмбриональные опухоли.
  • Травмы, полученные при родах.
  • Инфекции, например, краснуха или цитомегаловирус.

Если у ребёнка при рождении не была диагностирована патология, тогда стоит рассмотреть приобретённые факторы. В большинстве случаев они возникают у младенцев, но могут наблюдаться и у взрослых людей.

Провоцирующие факторы:

  • Опухоли злокачественного характера в голове.
  • Травмы черепно-мозговой коробки.
  • Мозговые кровоизлияния и гематомы.
  • Аневризмы сосудов.
  • Рубцы и спайки.
  • Инфекционные болезни, такие как менингит, арахноидит и другие.
  • Ишемический или геморрагический инсульт.
  • Болезни, спровоцированные паразитами. Например, токсоплазмоз или эхинококкоз.
  • Постоянная гипоксия мозга.

Патогенез

В норме ликвор (цереброспинальная жидкость) вырабатывается сосудистыми сплетениями сообщающихся между собой желудочков головного мозга. Наибольшее его количество образуется в боковых желудочках, откуда ликвор поступает в III желудочек, а из него по сильвиевому водопроводу в IV желудочек. Затем ликвор попадает в субарахноидальное (подпаутинное) пространство, которое простирается над всей поверхностью головного мозга, а в каудальном направлении проходит область краниовертебрального перехода и дальше окружает спинной мозг на всем его протяжении.

Находящаяся в субарахноидальном пространстве цереброспинальная жидкость постоянно всасывается арахноидальной (паутинной) оболочкой спинного и головного мозга и попадает в кровь. Указанные выше этиологические факторы, нарушающие выработку, движение и всасывание ликвора, приводят к ее избыточному накоплению и возникновению гидроцефалии.

Классификация

В зависимости от той или иной характеристики или признака выделяют несколько разновидностей гидроцефалии, каждая из которых является определенной разновидностью заболевания.

Так, в зависимости от характера причинного фактора и механизма развития выделяют две разновидности гидроцефалии:

  • Закрытая гидроцефалия (несообщающаяся, окклюзионная, обструктивная);
  • Открытая гидроцефалия (сообщающаяся).

Закрытая гидроцефалия развивается, когда имеется препятствие для оттока ликвора из структур мозга в системный кровоток. Препятствие может локализоваться в различных отделах ликворной системы, таких, как межжелудочковое отверстие, водопровод мозга, а также отверстия Мажанди и Лушки. При наличия препятствий оттоку ликвора в указанных структурах жидкость не попадает в цистерны и субарахноидальное пространство, откуда она должна всасываться в системный кровоток, в результате чего происходит ее накопление в избытке, и развивается гидроцефалия.

Причинами нарушения оттока жидкости при закрытой гидроцефалии могут быть сужение водопровода мозга, опухоли, кисты, кровоизлияния, заращение отверстий Мажанди и Лушки.

В зависимости от того, в какой части ликворной системы находится препятствие, происходит расширение и увеличение объемов только определенных структур. Например, при заращении одного отверстия Монро развивается гидроцефалия одного бокового желудочка мозга, при блокаде обоих отверстий Монро – гидроцефалия обоих боковых желудочков, при сужении водопровода – гидроцефалия боковых и III желудочка, при закупорке отверстий Мажанди и Лушки – гидроцефалия всех структур ликворной системы.

При закрытой гидроцефалии повышается внутричерепное давление, что приводит к увеличению желудочков мозга, которые могут ущемлять и сдавливать мозговые структуры, приводя к появлению неврологической симптоматики.

Развивается при нарушении всасывания ликвора в системный кровоток на фоне отсутствия препятствий для движения церебральной жидкости. То есть, выработка церебральной жидкости происходит в нормальных количествах, но всасывается в кровь она очень медленно.

Из-за подобного нарушения всасывания равновесие между выработкой и резорбцией ликвора устанавливается только за счет повышения внутричерепного давления. На фоне постоянно повышенного внутричерепного давления происходит расширение желудочков и субарахноидальных пространств мозга с постепенной атрофией мозгового вещества.

Причинами открытой гидроцефалии обычно являются воспалительные процессы в оболочках мозга, такие, как менингиты, цистицеркоз, саркоидоз, кровоизлияния или метастазы. Крайне редко причиной открытой гидроцефалии может стать опухоль сосудистого сплетения мозга, продуцирующая слишком большое количество ликвора.

Внутренняя неокклюзионная гидроцефалия головного мозга

В зависимости от времени приобретения гидроцефалия подразделяется на три вида:

  • Врожденная гидроцефалия;
  • Приобретенная гидроцефалия;
  • Заместительная гидроцефалия (атрофическая, гидроцефалия ex vacuo).

Врожденная гидроцефалия развивается у детей в период внутриутробного развития и проявляется в первые три месяца после появления на свет. Причинами врожденной гидроцефалии являются пороки развития мозга, такие, как аномалия Киари 1 и 2 типов, атрезия отверстий Мажанди и Лушки (синдром Денди-Уокера),

водопровода мозга (синдром Адамса), врожденная базилярная импрессия,

большой вены мозга. Данные пороки развития формируются по следующим причинам:

  • Кровоизлияние в желудочки мозга или под оболочку водопровода мозга, произошедшее в период внутриутробного развития;
  • Внутриутробное инфицирование плода при заболевании женщины во время беременности паротитом, токсоплазмозом, цитомегаловирусной инфекцией, сифилисом, краснухой и т. д.;
  • Родовая травма.

Как правило, врожденные гидроцефалии являются закрытыми.

Приобретенная гидроцефалия развивается после повреждения структур мозга в результате перенесенного воспаления (менингита, энцефалита,

), кровоизлияния под арахноидальную оболочку или в мозговые желудочки, черепно-мозговой травмы, геморрагического

, а также на фоне опухолей (астроцитомы, герминомы и др.), кисты III желудочка, сосудистой мальформации, нейросаркоидоза и паразитарных заболеваний (цистицеркоз и др.).

Внутренняя неокклюзионная гидроцефалия головного мозга

Строго говоря, данный вид не является гидроцефалий в чистом виде, поскольку скопление жидкости в черепной полости происходит из-за первичной атрофии головного мозга. Поскольку атрофия приводит к уменьшению объема тканей мозга, то освободившееся в полости черепа пространство заполняется жидкостью по компенсаторному механизму.

При данной форме гидроцефалии баланс между выработкой и всасыванием жидкости не нарушен, поэтому лечение не требуется. Единственный вариант заболевания, требующий хирургического лечения – это нормотензивная гидроцефалия, при которой внутричерепное давление нормальное, но из-за анатомических особенностей происходит растяжение оболочек желудочков и субарахноидальных пространств с утяжелением течения патологии.

Причинами заместительной гидроцефалии являются различные состояния и заболевания, приводящие к атрофии мозга, такие, как:

  • Возрастные изменения тканей мозга;
  • Сосудистая энцефалопатия (атрофия мозга из-за нарушений кровообращения в его структурах, например, при атеросклерозе мозговых сосудов, гипертонической болезни, диабетической ангиопатии и т. д.);
  • Токсическая энцефалопатия (атрофия мозга вследствие отравления различными веществами);
  • Болезнь Кройцфельдта-Якоба.
  • Острая гидроцефалия;
  • Хроническая гидроцефалия.

Острая гидроцефалия

Развивается очень быстро, состояние человека резко ухудшается, а течение заболевания утяжеляется буквально в течение нескольких дней. Как правило, по типу острой протекают закрытые гидроцефалии. При острой гидроцефалии необходимо срочное медицинское вмешательство в форме нейрохирургической операции шунтирования мозга.

Хроническая гидроцефалия развивается медленно, в течение полугода и более. Внутричерепное давление повышается постепенно, а структуры ликворной системы увеличиваются в объеме медленно. Поэтому при данной форме гидроцефалии неврологическая симптоматика также появляется и утяжеляется постепенно. Хроническое течение гидроцефалии больше характерно для открытой разновидности заболевания.

В зависимости от локализации избытка жидкости в структурах черепа гидроцефалия подразделяется на следующие виды:

  • Наружная гидроцефалия.
  • Внутренняя гидроцефалия.

Наружная гидроцефалия характеризуется скоплением жидкости вокруг наружной поверхности мозга, но под мозговыми оболочками (только в субарахноидальном пространстве). При этом в желудочках мозга количество ликвора соответствует норме. Такая наружная гидроцефалия обычно формируется при атрофии мозга.

Внутренняя гидроцефалия характеризуется скоплением избытка жидкости в желудочках и цистернах мозга. Как правило, данный вид гидроцефалии является врожденным и закрытым.

Смешанная гидроцефалия характеризуется скоплением жидкости и в желудочках, и в цистернах, и в субарахноидальном пространстве мозга.

В зависимости от тяжести нарушений структуры мозга, возникших в результате гидроцефалии, заболевание подразделяется на следующие виды:

  • Компенсированная гидроцефалия (избыток жидкости имеется, но не сдавливает структуры мозга, вследствие чего у человека отсутствуют симптомы заболевания, общее состояние нормальное и развитие не нарушено).
  • Декомпенсированная гидроцефалия (избыток жидкости приводит к сдавлению мозга, вследствие чего развивается неврологическая симптоматика и выраженные нарушения высшей нервной деятельности и развития).

Отдельно следует уделить внимание таким часто обнаруживаемым пациентами в амбулаторных картах терминам, как «умеренная гидроцефалия» и «выраженная гидроцефалия». Как правило, данные «диагнозы» выставляют на основании результатов

, в ходе которого было обнаружено незначительное расширение желудочков, субарахноидального пространства или расширение межжелудочковой перегородки и т. д.

Однако подобные изменения на МРТ-снимках свидетельствуют исключительно о том, что в настоящий момент времени у человека имеется некое изменение объемов структур ликворной системы мозга, что никоим образом не является признаком гидроцефалии. Просто в текущий момент времени человек, обратившийся за диагностикой, имеет неидеальные формы и размеры структур мозга.

Такие изменения могут формироваться и бесследно исчезать много раз в течение жизни, не принося человеку вреда, не проявляясь характерной неврологической симптоматикой и не требуя специального лечения. Потому ставить диагноз «умеренная гидроцефалия» или «выраженная гидроцефалия» на основании однократного МРТ-исследования нельзя.

Ведь гидроцефалия проявляется прогрессирующим увеличением объема жидкости в структурах мозга, поэтому для того, чтобы диагноз данной тяжелой патологии был выставлен правильно и корректно, без преувеличения нужно провести МРТ-исследование 2 – 3 раза с интервалами в 2 – 3 недели. Если результаты каждой последующей МРТ будут указывать на то, что объем жидкости в мозгу увеличился по сравнению с моментом прошлого обследования, то тогда это является основанием для выставления диагноза «гидроцефалия».

А однократное обнаружение немного увеличенных в размерах желудочков и других структур ликворной системы не дает оснований для диагноза «гидроцефалия». Но специалисты, описывающие результат МРТ, в заключении указывают «умеренная гидроцефалия», если изменения структур мозга совершенно незначительны, и «выраженная гидроцефалия», если таковые несколько больше, но все равно в пределах нормальных колебаний. Далее это описание специалиста МРТ-диагностики переписывается терапевтами и невропатологами, становясь диагнозом, с которым человек живет.

Подобная практика представляется не совсем корректной, поскольку речь во всех таких случаях идет все же не о гидроцефалии, как заболевании, а о возникших по каким-либо причинам изменениях объема ликворных структур мозга. В таких случаях представляется целесообразным выяснить причины произошедших изменений и назначить соответствующую терапию.

А людям, которым выставили диагнозы «умеренной гидроцефалии» или «выраженной гидроцефалии», нужно помнить, что данное заболевание очень тяжелое, и если бы оно действительно у них было, то в течение 6 – 12 месяцев без хирургической операции оно стало бы причиной постоянного прогрессирующего ухудшения состояния, и в конечном итоге привело бы к смертельному исходу.

По этиологическому принципу выделяется врожденная и приобретенная гидроцефалия. По механизму возникновения гидроцефалия классифицируется на открытую и закрытую форму.

  • Открытая гидроцефалия связана с гиперпродукцией ликвора или нарушением его всасывания при нормальной ликвороциркуляции.
  • Закрытая гидроцефалия вызвана нарушением оттока цереброспинальной жидкости из-за сдавления, частичной или полной обтурации какого-либо участка ликворной системы головного мозга.

В зависимости от того, где происходит избыточное накопление ликвора различают внутреннюю и наружную гидроцефалию. Внутренняя гидроцефалия сопровождается скоплением ликвора в желудочках мозга. Наружная гидроцефалия характеризуется избытком ликвора в субарахноидальном и субдуральном пространстве.

По особенностям течения гидроцефалию классифицируют как острую, подострую и хроническую. Острая гидроцефалия отличается быстрым развитием, при котором через несколько суток после возникновения первых признаков заболевания наступает декомпенсация. Подострая гидроцефалия развивается в течение месяца, а хроническая — более полугода.

Большое клиническое значение имеет разделение гидроцефалии на стабилизировавшуюся (компенсированную) и прогрессирующую (нарастающую).

  • Стабилизировавшаяся гидроцефалия не нарастает и обычно протекает с нормальным давлением ликвора.
  • Прогрессирующая гидроцефалия отличается усугублением симптоматики, сопровождается повышением ликворного давления, плохо поддается консервативной терапии и приводит к атрофии тканей головного мозга.

Наши специалисты

Владимир Владимирович Квасовка
Заместитель генерального директора по медицинской части, врач-терапевт, врач-гастроэнтеролог, кандидат медицинских наук
Алексей Сергеевич Смычков
Врач функциональной диагностики, кандидат медицинских наук
Илья Андреевич Гудков
Врач-анестезиолог-реаниматолог, врач-кардиолог, врач функциональной диагностики
Валерия Владимировна Борзецовская
Врач-эндоуролог высшей категории
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Мир Медицины